Боковой амиотрофический склероз — нейродегенеративное заболевание, поражающее нервную систему; во всем мире с ним живут около 400 000 человек.
Боковой амиотрофический склероз (БАС, англ. ALS) — это нейродегенеративное заболевание, поражающее нервную систему, нервные клетки головного и спинного мозга.
РЕКЛАМА
РЕКЛАМА
Во всём мире с БАС живут примерно 400 000 человек, и около 100 000 ежегодно умирают от этого заболевания. В Европе им страдают около 50 000 человек, по данным пациентской ассоциации ALS Liga.
Распространённость оценивается в пределах от двух до шести человек на 100 000 населения; болезнь немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
У большинства пациентов диагноз ставят в возрасте от 55 до 75 лет; как правило, после появления симптомов они живут от двух до пяти лет.
Однако заболевание может проявиться и раньше. Актёр Эрик Дэйн скончался в четверг в возрасте 53 лет после постановки диагноза БАС, менее чем через год после того, как публично сообщил о болезни.
БАС поражает мотонейроны — нервные клетки, которые контролируют произвольные движения, из‑за чего сигналы от мозга перестают поступать к мышцам.
Каковы симптомы?
Симптомы БАС различаются у разных людей и зависят от того, какие именно нервные клетки поражены.
Обычно первым проявлением становится мышечная слабость, которая постепенно распространяется и со временем усиливается.
К другим распространённым симптомам относятся: затруднённая ходьба или выполнение повседневных дел, слабость в ногах, стопах или лодыжках, слабость в руках, невнятная речь и проблемы с глотанием.
Чаще всего БАС начинается с поражения конечностей — кистей, стоп, рук или ног, а затем распространяется на другие части тела.
Какие бывают формы БАС?
В зависимости от того, какая часть тела поражается первой, выделяют три формы заболевания: с началом в ногах, руках или в области рта и горла.
По причинам развития различают две формы БАС.
Спорадический БАС, на который приходится около 90 процентов случаев, возникает случайно и по неизвестным причинам, отмечает некоммерческий академический медицинский центр Cleveland Clinic.
Семейный БАС, составляющий примерно 10 процентов случаев, обусловлен наследственными изменениями генов, передающимися в семье.
Как лечат это заболевание?
Хотя от БАС пока не существует лекарства, разработаны методы, которые позволяют замедлить прогрессирование болезни и улучшить качество жизни.
К ним относятся медикаментозная терапия, физиотерапия и другие виды реабилитации, а также питание и дыхательная поддержка.